Toimittajan valinta

Mitä sinun pitäisi tietää Lennox-Gastaut-oireyhtymästä

Anonim

Lennox-Gastaut-oireyhtymä (LGS), joka on vakava mutta harvinainen sairaus, jonka mielestä 1 - 4 prosenttia kaikista lapsuuden epilepsiaan kuuluu, kuuluu "katastrofaaliset epilepsia", sanoo Jacqueline French, neurologian professori New Yorkin yliopiston lääketieteellisessä oppilaitoksessa.

LGS on yleisin katastrofaalisen epilepsian muoto, jolle on ominaista usein esiintyvät ja vaikeat kohtaukset ja usein kehityshäiriöt , sanoo tohtori ranska. Toinen LGS: n ja muiden katastrofaalisten epilepsiahäiriöiden yleinen piirre on pudotushyökkäykset, joissa lapsella on kouristuksia ja romahtaa aina, kun hän sattuu olemaan. Pudottavien hyökkäysten suuri potentiaali on loukkaantuminen, sillä lapsi voi esimerkiksi lyödä päänsä lattialla tai pöydällä.

LGS: stä diagnosoidaan oireiden ominaispiirre: kehitysviive, useat kouristuskohtaukset (mukaan lukien pudotushyökkäykset ) ja ominaiskuvio elektroencefalogrammalla (EEG). Keskimäärin lapset alkavat näyttää LGS-oireita 3-vuotiaana, vaikka se voi esiintyä milloin tahansa 2 ja 6 vuotiaiden välillä.

Kouristuskohtaukset ja epilepsia: LGS: n syyt

Joskus LGS voi johtua harvinaisesta geneettisestä häiriöstä kuten tuberous sclerosis. Lapset, joilla on tuberkuloosilääke, kehittävät hyvänlaatuisia kasvaimia lukuisissa elimissä, mukaan lukien munuaiset, sydämet ja silmät sekä aivot, ja niillä on monia oireita ja oireita, kuten LGS.

Toinen LGS: hen usein liittyvä ehto on West-oireyhtymä , joka esiintyy yleensä 4-6 kuukauden ikäisillä vauvoilla. Nämä potilaat kokevat kouristuksia, joilla on lyhyt kouristuksia, ja niillä voi olla vain muutama jopa 60 klusteria päivässä. Muita Länsi-oireyhtymän oireita ovat hälyttävyyden häviäminen, huono näköyhteys ja heikot lihasäänet. Kun heillä on hieman vanhemmat, länsisioireiden lapset jatkavat usein LGS: n kehittämistä.

30-35 prosenttia tapauksista ei kuitenkaan koskaan löydy LGS: n syytä, eikä ole mahdollista ennustaa, kuka saa sen , Ranska varoittaa.

LGS on erityisen tuhoisa, koska se usein rikkoo lapsia, jotka olivat kehittyneet normaalisti, ranska huomauttaa. Kun LGS esiintyy, ne menettävät joitakin saavutuksiaan. Monet epilepsian tutkijat kysyvät, kuinka lähellä on LGS: n takavarikointi ja kehitysviive. "Toisin sanoen, pysäyttämällä kohtaukset lopettaa liukumäen tai jos liukumäki esiintyy joka tapauksessa", sanoo ranskalainen.

Kouristuskohtaukset ja epilepsia: LGS-hoito

LGS: lle ei ole parannuskeinoa. Useimmat lääkärit alkavat hoitaa lääkkeitä ja voivat kokeilla useita erilaisia, mutta potilaat eivät useinkaan vastaa hyvin. LGS on kuitenkin keskittynyt voimakkaaseen lääketutkimukseen, sanoo MD Tracy Glauser, Cincinnati Children's Hospitalin ja Ohio Medical Centerin kattava epilepsiakeskuksen johtaja. Viimeisten 15 vuoden aikana on hyväksytty neljä uutta lääkettä LGS: n hoitoon, mukaan lukien rufinamidi (Banzel); natriumvalproaatti (Epilim, Depakote, Orlept); lamotrigiini (Lamictal); ja topiramaatti (Topamax).

Jos lääkehoito on tehoton, monet lääkärit suosittelevat leikkausta. Leikkauksen laajuus riippuu lapsesi kouristusten luonnosta ja aivojen osasta, josta ne alkavat, jos tämä voidaan määrittää. Toinen mahdollisuus on hermovammojen stimulaatio, johon liittyy sähköisten energioiden lyhyiden räjähtöjen siirtäminen kaulan niskan hermolle parista, joka istutetaan rintaan juuri ihon alle. Yksi LGS: n lapsille lupaava hoito on ketogeeninen ruokavalio. Ruokavalio on erittäin rasvainen ja sallii vain pieniä määriä proteiinia ja jopa vähemmän hiilihydraatteja. On erittäin vaikeaa seurata ja vaatii erityiskoulutuksen omaavaa lääkäriä tai ravitsemusterapeuttia. Kukaan ei tiedä tarkalleen, miten se toimii, mutta yksi analyysi on osoittanut, että noin 40 prosenttia LGS: n lapsista kokee huomattavasti vähemmän kohtauksia, kun he menevät ruokavalioon. Lapsille, joilla on hallitsematon LGS, tämä voi olla vaihtoehto tutkia.

Keskustele lääkärisi kanssa kaikista LGS: n käytettävissä olevista vaihtoehdoista. yhdessä, voit saavuttaa parhaan suunnitelman lapsellesi.

Palaa lapsuuden epilepsiakeskukseen

arrow