MONDAY, 2. heinäkuuta 2012 (MedPage Today) - Suurta elinten osallistumista voi esiintyä nopeasti nuorten alkamassa systeemisessä lupus erythematosuksessa (SLE) jopa lähellä yleismaailmallista kortikosteroidikäyttöä, kohortti osoitti,
vain 4,5 vuoden seurannan jälkeen 91 prosentilla nuorista lupuspotilailla oli jo hematologisia ilmenemismuotoja, 82 prosentilla oli tuki- ja liikuntaelinsairaudet, 80 prosentilla oli munuaisongelmia ja 26 prosentilla neurologisista poikkeavuuksista
93%: lla oli ollut suun kautta otettu prednisonia huolimatta mahdollisista vakavista pitkän aikavälin haittavaikutuksista tämän hoidon kanssa
"> Vaihtoehtoiset hoitomenetelmät t: n helpottamiseksi hän tarvitsee kipeästi kortikosteroidien kuormitusta ", tutkijat kirjoittavat heinäkuussa niveltulehdus ja reumatismi .
Nuorten SLE: n yleinen ennuste on parantunut viime vuosikymmeninä, kun kymmenvuotinen eloonjääminen 90%, mutta vähemmän tietoa on tiedostettu tautien ilmenemismuodoista ja sen hoidosta verrattuna aikuisikäämiin lupukseen.
Beresford ja kollegat analysoivat näitä huolenaiheita entistä tarkemmin, jotta ne voisivat analysoida tietoja yhteistyössä toimivan verkon, joka on kirjoittanut lapset tautiin Yhdistyneestä kuningaskunnasta lähtien vuodesta 2006.
Tutkimuksessa mukana olleista 198 lapsesta 85 prosenttia oli naisia, joiden keski-ikä oli 12,6 vuotta.
Vähemmän yli puolet valkoisista, standardoitu esiintyvyys oli 0,1 / 100 000, kun taas esiintyvyys oli 2 ja 2,5 / 100 000 mustaisille ja aasialaisille.
Merkittävällä 38 prosentilla lapsista oli perheautiassa autoimmuunitauti, mukaan lukien 16 prosenttia nivelreuman, 1 5 prosenttia lupusta ja 13 prosenttia kilpirauhasen sairaudesta, mikä viittaa siihen, että tutkijoiden mukaan oli vahva geneettinen vaikutus.
Haematologisia ilmentymiä olivat 73%: lla potilaista lymfopenia, leukopenia 32%, hemolyyttinen anemia 27% ja trombosytopenia 20 prosentilla.
Kaikilla 69 prosentilla oli myös kaksoisjuosteisia DNA-vasta-aineita ja 36 prosentilla antifosfolipidivasta-aineita.
Sairastumisen arvioimiseksi tutkijat käyttivät British Isles Lupus Assessment Groupin pediatrista versiota indeksi, joka on muutettu vuonna 2004, jonka he havaitsivat olevan herkempiä kuin American College of Reumatology -kriteerit.
ACR-kriteerit yksilöivät neurologisen osallistumisen vain 10 prosenttiin kohortista, kun taas pBILAG-2004 .
Taudin aktiivisuus vastasi hoitoon, kun keskimääräiset tulokset laskivat 8,5: sta 2: een, mutta alle viiden vuoden kuluessa sairausvaurio oli jo alkanut kertyä.
rn oli neurologinen vaurio, joka oli jo läsnä kahdeksassa prosentissa lapsista ja johon sisältyi psykoosi, kohtaukset ja aivoverenkiertoon liittyvät onnettomuudet.
Munuaisvaurio oli kehittynyt 4 prosentissa, mukaan lukien yksi tapaus loppuvaiheen munuaisten vajaatoiminta, verisuonivaurio 3 prosenttia ja tuki- ja liikuntaelinten muutokset 6 prosentissa.
10 prosenttia potilaista kärsivät vaikeat arpeakalvot, jotka kärsivät 10 prosenttia potilaista, aiheuttivat myös erityisiä ongelmia ", ja niillä voi olla tuhoisia vaikutuksia potilaille, jotka ovat jo sopeutuneet lääkkeiden ottamiseen, sairaalassa peer-hyväksyntä ja yrittävät saavuttaa koulutustutkinnot ", tutkijat kirjoittavat.
Tärkeä ero näissä nuorissa kohorteissa verrattuna aikuisiin oli se, että vahinko johtui ensisijaisesti itse taudista, kun taas potilailla, joilla on myöhempi sairaus , vahinko liittyy yleensä steroidikäyttöön.
Noin puolet potilaista diagnosoitiin nuorena, "kriittinen aika nuoren kasvulle, murrosikäisille, kasvatuksille , ja emotionaalinen kypsyminen ", Beresford ja kollegat havaitsivat.
"Tämä korostaa nuorten SLE-potilaiden erikoistuneiden, monitieteisten lasten ja nuorten holistisen hoidon tärkeyttä", he totesivat.
He korostivat myös tarvetta nopealle diagnoosille, joka voi olla haastavaa tyypillisen asteittaisen ja epäspesifisen puhkeamisen vuoksi
Rituximabin käyttö (Rituxan), vaikka se ei ole virallisesti arvioitu tässä populaatiossa, voi olla tärkeä steroidien säästävä aine, jonka hän totesi.
Tutkimusryhmä jatkaa ilmoittautumista potilaille, joilla on sekä selvä että todennäköinen nuorten SLE, joiden tarkoituksena on määritellä sairausominaisuudet edelleen ja parantaa lopulta näiden heikossa asemassa olevien potilaiden yleistä hoitoa.
Lähde: Lupus-potilaat tarvitsevat paremman Tx
