WEDNESDAY, 17.10.2012 (HealthDay News) - Duchennen lihasten dystrofiaa sairastava mies, joka sai laitteen sydämen vasemman kammion pumppaamaan verta koko kehossa, voi olla läpimurto
Jason Williams, 29, of Peebles, Ohio, uskotaan olevan yksi ensimmäisistä Yhdysvaltain potilaista, joilla on Duchenne-lihasdystrofia saada implantoitu kammioväline, Cincinnati Children's Hospital Medical Center -tiimi sanoi .
Ventrikulaariset apulaitteet ovat rintakehään istutettuja mekaanisia pumppuja, jotka auttavat heikentynyttä sydänpumpun vertaa muuhun kehoon.
Kahdeksankymmentä prosenttia pojista ja miehistä, joilla on Duchenne-lihasdystrofia, kuolee sydämen vajaatoiminnasta lääketieteelliseen keskukseen. Heidän lihaskudoksensa vakavuuden vuoksi he eivät yleensä ole ehdottaneet sydämensiirtoa tai muita hoitovaihtoehtoja potilaille, joilla on muita lihasten dystrofiaa.
"Tämä on tärkeä virstanpylväs Duchenne-lihasdystrofian hoidossa" Cincinnati Children's Heart Institutein sydämen vajaatoiminnan johtaja ja kammiovälineiden apuohjelmien johtaja John Lynn Jefferies totesi lehdistötiedotteessa. "Tämä hoito tarjoaa mahdollisuuden muuttaa näiden nuorten miesten tulosta ja elämää merkittävällä tavalla, jota ei ole tähän mennessä koskaan tullut."
Duchenne-lihasdystrofia on perinnöllinen häiriö. Se vaikuttaa useimmiten miehiin ja monet potilaat tarvitsevat pyörätuolia ennen 12-vuotiaita. Potilaat, joilla on myöhemmät taudin vaiheet, kärsivät vaikeista hengitys- ja sydänongelmista, ja monet potilaat kuolevat myöhään teini-ikäisensä tai 20-luvun alussa.
Williams selitti päätöksensä
"Halusin elää pidempään paremman elämänlaadun kanssa ja auttaa muita ihmisiä - joilla on Duchennen sydänvaivo ja kuolema", Williams sanoi lehdistötiedotteessa. "Toivon, että lääkärit ja kirurgi voivat oppia kirurgisesta leikkauksestani ja elpymisistään ja pystyä tarjoamaan tätä hoitoa muille miehille ja pojille Duchennen kanssa."
Duchennen lihasten dystrofia syntyy joka vuosi noin 2 500 ihmisestä. 21-vuotiaana jokainen Duchenne-potilas on sydämen lihasten sairaus, jota kutsutaan laajentuneeksi kardiomyopatiaksi.
