Monilla MS-taudilla (MS) hoitava tila keskittyy relapsien ehkäisyyn ja hallintaan - akuutteihin oireisiin, joita ei usein ole pitkiä aikoja. Lopulta tauti voi johtaa vammaisuuteen kävelemisessä, ajattelussa ja työssä.
Mutta ihmisillä, joilla on primääristä progressiivista MS: tä (PPMS) - pieni osa MS: n koko väestöstä - ei ole alkutuotantoa, joka ilmaisee sairaus, vain asteittainen oireiden ilmaantuminen. Tämä voi tehdä PPMS: n vaikeammin tunnistettavaksi kuin ns. Relapsoitava-remitting MS. Jotta asioista olisi vaikeampaa, yhdestä jäsenvaltiosta Yhdysvalloissa nykyisin käytettävissä olevista 15 taudista modifioivasta hoitomuodosta vain yksi on hyväksytty PPMS: lle.
Mutta huolimatta haasteista, jotka PPMS usein aiheuttaa, on suuria edistysaskeleita hoidossa ja hallinta. Tässä on 10 asiaa, jotka sinun pitäisi tietää PPMS: stä:
1. Ei ole useinkaan helppoa tunnistettavuutta oireiden muodostamisessa PPMS: ssä. Vaikka MS: n relapsoivat muodot aiheuttavat akuutin neurologisen episodin, jota on vaikea sivuuttaa, PPMS: n puhkeaminen "on paljon asteittaisempaa ja salamurhaisempaa", Patricia K. Coyle , MD, neurologi ja johtaja Multiple Sclerosis Comprehensive Care Centre Stony Brook University School of Medicine Stony Brook, New York.
Classic oireita PPMS mukaan Coyle sisältää vaikeuksia kävely, jalka heikkous ja lihasten spastisuus. Mutta koska näiden oireiden ilmaantuminen on asteittaista, "ihmiset ovat aikuisempia kirjoittamaan sitä, kuten" ikääntyen, olen tyytymätön ", sanoo tohtori Coyle. "Mielestäni on hyvin helppoa jättää se ajan mittaan."
PPMS voi myös vaikuttaa kognitiiviseen toimintaan. Huhtikuussa 2013 julkaistussa tutkimuksessa Neurology , tutkijat havaitsivat, että PPMS: llä ja niillä, joilla on relapsoivaa remitting MS, osallistujat paisuivat kognitiivisten ja hälytystestien paremmin kuin kontrolliryhmä ilman MS: ää että PPMS-potilaalla oli heikentynyt kognitio useilla alueilla ja heikentyivät enemmän kuin niillä, joilla oli relapsoivaa remitting-hoitoa.
Lisättäessä huomaamatta jäävien oireiden luetteloon on vähentynyt haju. Kesäkuussa 2017 julkaistussa julkaisussa Neurology: Neuroimmunology & Neuroinflammation
84 prosenttia PPMS: n osallistujista havaittiin heikentyneen hajua, verrattuna vain 31 prosenttiin relapsoiva-remitting MS. 2. On epäselvää, mikä aiheuttaa PPMS: ää.
Coylen mukaan PPMS: n uskotaan olevan seurausta myeliinin loukkaantumisesta, joka ympäröi aivoissa ja selkäydinnesteissä olevia aksoneja sekä itse aksoneja. Tämä neurodegeneraatio vaikuttaa yleensä kaikkiin MS: n ihmisiin ajan mittaan, mutta ei tiedetä, miksi ihmiset PPMS: llä harvoin kokevat keskushermoston tulehdusta, joka aiheuttaa akuutteja oireita, jotka ovat tyypillisiä MS: n relapsoiville muodoille.
"Onko perus-progressiivisen MS ja relapsoiva MS eivät ole selvät ", Coyle sanoo.
Kansallisen multippeliskleroosiyhdistyksen (NMSS) mukaan PPMS: llä oleville ihmisille on tyypillisesti vähemmän aivolaippeja, joilla on vähemmän tulehdussoluja kuin ihmisillä, joilla on relapsoiva MS. oireiden eroista. Mutta PPMS: ssä on yleensä enemmän spinaalisia vaurioita kuin aivovammoja. Kuten toukokuussa 2017 julkaistussa artikkelissa Frontiers in Neurology ,
on olemassa tiettyjä geneettisiä tekijöitä MS: n riski, mutta yksikään niistä ei ole pystynyt ennustamaan MS: n kehittymistä. 3. PPMS vaikuttaa vain noin 15 prosenttiin MS-potilaista.
PPMS: n esiintyvyyden arvioita kaikkien MS: n ihmisten välillä on noin 10-15 prosenttia Coylen mukaan. NMSS sanoo, että määrä on lähes 15 prosenttia.
Toisin kuin MS: n relapsiiviset muodot, jotka ovat kaksi tai kolme kertaa todennäköisempää vaikuttaa naisiin, PPMS vaikuttaa NMSS: n mukaan kahteen sukupuoleen tasaisesti. 4. PPMS: n puhkeaminen on taipumus tapahtua myöhemmin kuin MS: n relapsiiviset muodot.
PPMS-potilaat ovat yleensä vanhempia kuin ne, joilla on relapsoiva MS, koska diagnoosin keski-ikä on noin 10 vuotta myöhemmin NMSS: n mukaan.
Vaikka syy tähän myöhempään alkamiseen ei ole täysin ymmärretty, Coyle sanoo, että se voi heijastaa neurodegeneroitumista (hermoston rappeutumista), joka ilmenee kliinisesti keski-iässä, kun keskushermoston toiminta on hävinnyt jonkin verran. 5. PPMS-potilaat voivat vakiintua jopa useita vuosia.
Joillakin PPMS: llä ihmisillä Coyle sanoo, että taudin tämän tyyppinen oireiden asteittainen paheneminen vähenee muutamasta vuodesta tuntemattomista syistä. Joskus hän sanoo, että "voi nähdä jopa vähän parannuksia", mutta väistämättä tämä paraneminen on päinvastainen ja henkilön neurologinen vaje kasvaa.
Vaikka henkilö, jolla on PPMS näyttää olevan kliinisesti vakaa oireiden suhteen, Coyle sanoo, että MRI-skannaus tyypillisesti osoittaa jatkuvaa vahinkoa keskushermostossa. 6.
Marraskuussa 2017 elintarvike- ja lääkevirasto (FDA) hyväksyi Ocrevusin (ocrelitsumabin) ensimmäisenä sairautta modifioivana lääkkeenä PPMS: lle.
Ocrelizumab annetaan infuusiona laskimoon (IV), tyypillisesti noin joka kuudes kuukausi. tammikuussa 2017 julkaistussa tutkimuksessa New England Journal of Medicine ,
ocrelizumabin havaittiin vähentävän vammaisuuden etenemistä PPMS: ssä oleville ihmisille verrattuna lumelääkettä (inaktiivinen hoito). Esimerkiksi tutkimuksen viikolla 120 suorituskyky ajastetun 25-jalkaisen kävelykokeen suhteen oli huonontunut 39 prosentilla ocrelitsumabia saaneista osallistujista verrattuna 55 prosenttiin plaseboa saaneista.
Aivojen vaurioiden kokonaistilavuus 120: n kuluttua viikkoa osoitettiin myös kutistuvan keskimäärin 3,4 prosentilla ocrelitsumabia saaneilla potilailla, kun plaseboa saaneilla oli 7,4 prosenttia. 7. Hyväksytty lääke ei ehkä toimi kunnolla kaikissa PPMS: ssä.
Vaikka on osoitettu okrelitsumabin yleistä tehokkuutta PPMS: lle, tammikuun 2017 tutkimuksessa keskityttiin nuorempiin (55-vuotiaat tai nuoremmat), joilla oli enemmän tulehduksellista sairautta.
Lisäksi Coylen mukaan FDA: n pyytämä myöhempi analyysi osoitti, että ocrelitsumabi toimi paremmin miehillä kuin naisilla. 8. Jopa hoidon myötä PPMS johtaa asteittaiseen neurologiseen toimintakyvyn menetykseen.
MS: n progressiiviset muodot, mukaan lukien PPMS, pidetään vakavampina kuin relapsoivaa-remitting MS, koska ne johtavat väistämättä vammaan Coylen mukaan. "Kun potilas tulee tai on etenevässä vaiheessa", hän sanoo, "asteittainen heikkeneminen." Huhtikuussa 2017 julkaistussa tutkimuksessa Multiple Sclerosis Journal ,
tutkijat totesivat, että 853 osallistujan ryhmästä, jossa oli PPMS 24 maasta, 17 prosenttia oli lievää vammaisuutta, 44 prosenttia oli kohtalaista invaliditeettia ja 39 prosentilla vakava vamma. Vammaisuus kussakin ryhmässä edistyi merkittävästi yli 10 vuoden ajan. 9. On tärkeää käsitellä PPMS-oireita, ei pelkästään sairausprosessia.
Vaikka PPMS: llä on vain yksi sairautta modifioiva hoito, jolla on vaatimaton hyöty PPMS: lle, Coyle korostaa, että neurologit voivat silti tehdä paljon auttamaan ihmisiä, joilla on sairaus hallita oireitaan
Tämä tarkoittaa Coylen mukaan hoidettaessa spastisuutta, kouristuksia tai kipua ja puhumalla adaptiivisista laitteista ja käyttäytymistä, jotta päivittäiset tehtävät olisivat vähemmän työläs. 10. Huomiota yleiseen hyvinvointiin voi auttaa hidastamaan PPMS: n etenemistä.
