Primaarinen paniirikroosi: syyt, riskitekijät |

Tämä harvinainen sairaus hitaasti tuhoaa maksa sappitiehyillä, vähentää elimen toimintaa ajan myötä.

Maksa - lukuun ottamatta suodatusjätettä pois verenkierrosta -

Primaarinen sappikirrooosi (PBC) on verenkiertohäiriö, joka voi aiheuttaa epämuodostumia, joka voi aiheuttaa epämuodostumia,

Ilman putkia, sappi pysyy maksaan, vahingoittaa soluja ja johtaa kudosten arpeutumiseen, joka tunnetaan kirroosina.

Ajan mittaan on epämuodostumia, , kuten arpikudoksen rakentaa, maksan toiminta voi menettää toimintaansa ja epäonnistua.

PBC-esiintyvyys

Primaarinen sappikirroosi on harvinaista sairautta, mutta on epäselvää, kuinka harvinaista se on.

PBC: n esiintyvyys näyttää vaihtelevan huomattavasti maantieteellisellä alueella, jotka vaihtelevat 6,7: stä 402: aan miljoonalle ihmiselle, vuoden 2009 raportin mukaan

Immunopatologian seminaareissa . Tutkijoiden tutkimusten mukaan Australiassa näyttää olevan alhaisin PBC-taso Yhdistyneessä kuningaskunnassa, Skandinaviassa, Kanadassa ja Yhdysvalloissa on korkeimmat hinnat.

Tauti vaikuttaa pääasiassa naisiin, ja joidenkin arvioiden mukaan noin 90 prosenttia PBC-tapauksista esiintyy naisilla - etenkin keski-ikäisissä

Lancet . PBC: n syyt ja riskitekijät

Ei tiedetä tarkalleen, mikä aiheuttaa primaarista sikiön kirroosia, mutta tutkimukset osoittavat, että se on autoimmuunisairaus, jossa immuunijärjestelmä virheellisesti hyökkää terveisiin

Mahdollisia riskitekijöitä PBC: lle ovat:

Perhehistoria

• Virtsan tai emättimen infektioiden historia
• Yksi tai useampi muu autoimmuunitauti
• Tupakoinnin historia
• Past pregnan
• Altistuminen myrkyllisille kemikaaleille
• PBC-oireet ja komplikaatiot

Primaarisen sappikirroosin vaikutukset vaihtelevat suuresti henkilöstä toiseen.

Joillakin ihmisillä ei ole mitään oireita sairauden myöhemmissä vaiheissa, kun taas toiset kokevat

Yleisimpiä PBC-oireita ovat väsymys, joka vaikuttaa lähes 80 prosenttiin potilaista sairaudesta

The Lancet -raportin mukaan. Muita oireita ovat:

Vaikea kutina (kutina)

• Keltaisuus (ihon ja silmien keltaisuus)
• Kuivat silmät ja suu
• Vatsakipu ja suurentunut maksa
• Rasva-aineet ihon alle
• Ajan myötä PBC voi johtaa lukuisia vakavia komplikaatioita.

Yksi tällainen komplikaatio on korkea verenpaine portaalin laskimoissa - laskimot, jotka kuljettavat verta maksaan mahalaukusta, suolistosta, pernasta, sappirakosta ja haimasta.

Tämä voi johtaa laajentuneeseen pernasta ja verisuonet, nesteen kertyminen raajoissa tai vatsaan, infektio ja sekavuus

Muut komplikaatiot voivat olla:

Osteoporoosi ja muut metaboliset luusairaudet

• Sappikivet ja sappitiekivet
• Maksasyöpä
• Steatorrhea (kehon kyvyttömyys imeä rasvaa, mikä johtaa löyhään, rasvaiseen
• PBC-diagnoosi ja hoito
• Lääkäri saattaa epäillä PBC: n olevan eri tekijöitä, mukaan lukien:
• Sinun lääketieteellinen ja sukututkimus

Fyysinen koe

Sinun sappitiehyytesi, mukaan lukien ultraäänitutkimukset, magneettikuvaus (MRI) ja röntgenkuvat,

• PBC: n diagnosointi vaatii yleensä verikokeita tai maksabiopsiaa, jossa maksan kudos on tutkittu mikroskoopilla.
• Sinulla voi olla taudinmääritys, jos sinulla on vähintään kaksi seuraavista:
• Maksan biopsia, jossa on merkkejä PBC

Veren maksaentsyymien kohonneet tasot

Veri mitokondrioiden vasta-aineita tai AMA: ita (immuunijärjestelmäaineita, jotka hyökkäävät mitokondrioihin, solujen tehoalueet)

• Noin 90-95 prosenttia PBC-testistä positiivisista ihmisistä
• PBC: lle ei ole parannuskeinoa, ja hoito edellyttää oireiden hallintaa ja taudin etenemisen hidastumista.
• Esimerkiksi, kun otetaan Questran tai Prevalite (kolestyramiini), voi potilailla, joilla on diabetes ja munuaisten vajaatoiminta,

Lisäksi Urso- tai Actigall-hoito (ursodeoksikoolihappo) voi auttaa hallitsemaan PBC: ää joissakin ihmisissä, mahdollisesti vähentämällä maksan tuottaman sappihapon määrää

The Lancet

-raportin mukaan.

Maksan vajaatoimintaa tarvitsevat ihmiset tarvitsevat maksansiirron.