Sisällysluettelo:
- Onko PSC: n ja UC: n välinen yhteys?
- Jos Sinulle on diagnosoitu UC, sinun on maksasentsyymit testattava välittömästi sekä rutiinivuosittaiset verikokeet
- PSC: n hidastaminen tai estäminen ei ole todennettuja hoitoja. "Useat tutkimukset osoittavat, että jos voit tehdä maksan entsyymitestit paremmin, ennuste [tulee olemaan parempi]", Pratt sanoo. Huhtikuussa 2016 julkaistussa lehdessä
In eräänä päivänä Cory Clausius ei ollut tervettä college-poikaa diagnosoimaan yhtä, vaan kaksi tautia. Kun hän vieraili vanhempiensa kesämökissä Etelä-Michiganissa vuonna 2010, Coryn vanhemmat huomasivat, että hänen ihollaan ja silmillään oli kellertävä sävy. Noin tunti sen jälkeen, kun hän oli saapunut, hän myös kehitti kivuliaita vatsakouristuksia.
Huolestuneita oireiden yhdistämisestä hänen äitinsä vei hänet sairaalaan, jossa testit paljastivat, että hänellä oli sappikivet. Clausius ryntäsi leikkaukseen, jotta hänen sappirakonsa olisi poistettu. Lääkärit olettaa, että sappikivet olivat aiheuttaneet tukoksen, joka vaikutti maksaan aiheuttaen keltaisuutta. Hänen maksasentsyymit pysyivät korkeina, vaikka hän oli toipunut leikkauksesta.
"Lääketieteen henkilökunnalle kesti 10 päivää aikaa selvittää, että maksasentsyymit olivat koholla, koska minulla oli ensisijainen skleroottinen kolangiitti", sanoo Clausius 29 ja asuu Toledossa, Ohiossa.
Primaarinen sclerosing cholangitis (PSC) aiheuttaa maksa sappitiehyillä, jotka kuljettavat ruoansulatusnestettä (sappi) sappirakkoon ja ohutsuoleen, tukkeutuvat tulehduksella ja arpikudoksella. Tämä aiheuttaa sapen kasautumista maksaan, jossa se vahingoittaa maksasoluja ja aiheuttaa arpeutumista (fibroosia), mikä heikentää maksan kykyä toimia normaalisti.
"He kertoivat, ettei tautia ollut parannuskeinoa, eivätkä he tienneet miten paljon kauemmin se olisi, kunnes tarvitsen maksansiirtoa ", hän sanoo. "Olin järkyttynyt."
Ja se ei ollut kaikki. Huhtikuussa 2016 julkaistussa julkaisussa Inflammatory Intestinal Diseases 70-80 prosenttia PSC-potilaista on myös haavainen paksusuolentulehdus (UC). Clausiusin lääkäri teki kolonoskopian testaamaan sen, ja varmasti hänellä oli UC.
Mutta ulseratiivinen koliitti on "toistanut toisen viulun" PSC: lle, Clausius sanoo. PSC voi olla paljon vakavampi, ja Clausiusille koliitti oli lievässä puolen. Käsittelyä varten hän otti Asacolin (mesalamiini), anti-inflammatorisen lääkkeen.
Sitten kun Clausius oli 26-vuotias, hän alkoi tuntea katoavan. Hän menetti painonsa ja iho muuttui taas keltaiseksi. Hänet laitettiin maksansiirto-luetteloon. Vuonna 2016 hän siirtyi maksasoluihin, kun hänen sisarensa ystävällisyys ja anteliaisuus Jamie lahjoitti osan maksastaan pelastaakseen elämänsä.
Onko PSC: n ja UC: n välinen yhteys?
suurella osalla ihmisistä, joilla on diagnosoitu psoriaasi, on haavainen koliitti, asiantuntijat eivät ymmärrä näiden kahden taudin välistä yhteyttä. Mitä enemmän hämmentävää on se, että vain noin neljä prosenttia niistä, joilla on haavaista koliittiä, saavat PSC: n, MD: n Daniel Prattin, American Liver Foundationin lääketieteellisen neuvoa-antavan komitean puheenjohtajan ja Bostonin Massachusettsin General Hospitalin maksansiirron kliinisen johtajan mukaan.
"On paljon potilaita, joilla on haavaista koliittia, joilla ei ole PSC: tä, mutta useimmilla potilailla, joilla on psoriaasi, on haavainen koliitti."
> Kliininen gastroenterologia ja hepatiologia , PSC vaikuttaa miehiin lähes kaksi kertaa niin usein kuin se vaikuttaa naisiin, mutta se vaikuttaa kaiken ikäisille ja etnisille ihmisille, eikä muita tunnettuja riskitekijöitä ole. olla vuorovaikutuksessa toistensa kanssa. Muu kuin yhdistys, ei ole todisteita siitä, että yksi vaikuttaa tai pahentaa toista.
Oireet ovat myös hyvin erilaisia. Haavaisen koliitin ensisijaiset oireet ovat ulosteessa oleva verenvuoto, lima, usein ripuli, ruokahaluttomuus, vatsakipu ja tenesmi. PSC: ssä kehittyneimmän taudin oireita ovat kutina, kipu oikeassa yläkulmassa, kuume, vilunväristykset ja yöhikoilu ja keltaisuus.
"On mielenkiintoista, että sen taudin aktiivisuus ei vaikuta toisen taudin aktiivisuuteen", Pratt sanoo. "Minulla on ollut potilaita, jotka kehittävät vain PSC: n vuosikymmeniä, kun heillä oli haavainen paksusuolitulehdus, ja päinvastoin", hän sanoo.
Tutkijat yrittävät tunnistaa yhteisiä geenejä, jotka saavat potilaat sairastumaan haavainen paksusuolitulehdus ja PSC. Kesäkuussa 2013 julkaistussa tutkimuksessa
Nature Genetics tutkijat löysivät lukuisia geneettisiä yhdistyksiä näiden kahden taudin välillä. "Todennäköisesti molemmat potilaat saavat tietyn geneettisen profiilin, jota ei ole määritelty , ja lisäksi sillä on tiettyjä ympäristöön liittyviä laukaisijoita, samoin kuin tiettyjä bakteereita ", Pratt sanoo.
Jos Sinulle on diagnosoitu UC, sinun on maksasentsyymit testattava välittömästi sekä rutiinivuosittaiset verikokeet
Jos entsyymit ovat korkeita, lääkärisi voi tilata magneettikuvauksen (MRC), ei-invasiivisen MRI-tyypin kuvantamisen, joka voi diagnosoida PSC: n. Useimmilla ihmisillä ei tyypillisesti ole PSC: n oireita taudin aikaisemmissa vaiheissa.
Varhaisdiagnoosi on tärkeä, koska PSC: n riski kasvattaa tiettyjen syöpien, kuten sappitiehen ja sappirakon syövän, riskiä. Ja jos sinulla on koliitti, sinulla on jo suurempi paksusuolen syöpävaara.
"Jos sinulla on PSC: ää, sinua tutkitaan syövillä aggressiivisemmin", Pratt sanoo. Suositukset suosittelevat vuotuisia näytöksiä.
Kuten Clausius, PSC: llä diagnosoiduilla henkilöillä on tavallisesti kolonoskopia paksusuolitulehduksen testaamiseen. Jos sinulla ei ole paksusuolentulehdusta, se voidaan toistaa kolmesta viiteen vuoteen tai jos oireita ilmenee.
PSC: n hidastaminen tai estäminen ei ole todennettuja hoitoja. "Useat tutkimukset osoittavat, että jos voit tehdä maksan entsyymitestit paremmin, ennuste [tulee olemaan parempi]", Pratt sanoo. Huhtikuussa 2016 julkaistussa lehdessä
Annals of Hepatology todettiin yhteys maksan entsyymien paranemisen ja parantuneen pitkäaikaisen selviytymisen ja vähentyneen maksansiirron riskin välillä. On olemassa useita lääkkeitä, joita käytetään ulkopuolisen lääkkeen hoitamiseksi PSC: n, mukaan lukien ursodeoksikoolihappo, sappihappoa. Myös kliinisissä kokeissa testataan kokeellisia hoitoja. "Paras neuvo on mennä keskukseen, joka tekee kliinisiä tutkimuksia, koska se on tarpeeksi harvinainen, että haluat nähdä lääkäreitä, jotka näkevät tarpeeksi tapauksia hoidon optimoimiseksi", hän sanoo.
Vaikka tautia ei ole, oireita, kuten kutinaa, voidaan hoitaa. Bile kanava-infektiot ovat yleisiä PSC: ssä, joten antibiootteja usein määrätään. Joissakin tapauksissa sappitiehy voidaan kirurgisesti avata viruksen parantamiseksi.
Paksusuolentulehdusten hoito ei ole haitallista tai hyödyllistä PSC: lle.
Clausius-hoidossa koliitti paransi maksansiirron jälkeen. Hän otti prednisonia, joka toimi vastustuskyvyn vastaisena lääkkeenä uudelle maksalleen ja joka todella helpotti koliitin oireita. Mutta hänellä on onnekas, että koliitti ei ole yhtä vakava kuin hän on joissakin ihmisissä. Vaikka hän on parantunut PSC: stä, on noin 15 prosentin mahdollisuus, että se voi tulla takaisin, mutta Clausius maksaa 85 prosentin mahdollisuutena, ettei se onnistu.
